Аплазия/агенезия почки – врожденная аномалия, которая характеризуется полным отсутствием или недоразвитостью органа, а также его рудиментарных структур.
Мочеточник функционирует нормально, или же отсутствует вообще.
Почечная патология провоцирует развитие сопутствующих заболеваний почек и мочевыделительной системы: мочекаменной болезни, пиелонефрита, артериальной гипертензии.
Если агенезия почки выявлена у женщины, то обнаруживаются и патологии в развитии женских половых органов, в частности, их недоразвитость. В группу риска входят больные с сахарным диабетом.
При аплазии все функции берет на себя вторая почка, которая гипертрофируется для выполнения большего объема работа.
Формы заболевания
Различают несколько типов агенезии:
- односторонняя с мочеточником;
- односторонняя без мочеточника;
- двусторонняя.
Двусторонняя агенезия почек относится к третьему клиническому виду, встречается достаточно редко.
Новорожденные, в основном мальчики, рождаются уже мертвыми. Иногда малыш рождается здоровым, но буквально в первые дни жизни погибает из-за почечной недостаточности.
Причиной гибели обычно становится отсутствие мочевыделительной системы, недостаточность развития легких или другие признаки.
Если этого не сделать, патология может привести к маловодию, которое спровоцирует тяжелые нарушения работы почек.
В случае своевременного выявления заболевания возможна трансплантация органа и проведение гемодиализа.
Односторонняя агенезия левой/правой почки с сохранением мочеточника относится к первому клиническому виду, аномалия врожденная.
При таком развитии болезни нагрузка полностью ложится на вторую почку, поэтому она имеет увеличенный объем (гиперплазия). Однако сохраняется риск развития осложнений при получении травмы.
Агенезия правой почки случается чаще и в основном у женщин.
В этом случае требуется постоянное наблюдение у врача – уролога или нефролога, соблюдение диеты и регулярное скрининговое обследование.
Односторонняя агенезия без мочеточника проявляется на первых этапах развития мочеполовой системы. Аномалия выражается в отсутствии мочеточникового устья.
Если патология выявлена у мужчин, то она сочетается с отсутствием протоков, выводящих семенную жидкость.
Заболевание характеризуется болезненными ощущениями в паховой области, крестце, возможны нарушения половой функции и боли при эякуляции.
Особенности и разновидности аплазии
Аплазия правой/левой почки сходна по характеру заболевания с агенезией, но почка выглядит в виде недоразвитого зачатка без лоханки и ножки. Чаще страдают мальчики.
Различают большую и малую аплазию:
- При большой – почка представлена в виде фибролипоматозной ткани с кистами небольшого размера. Также не выявлен мочеточник и нефроны.
- При малой форме нефроны присутствуют в небольшом количестве, присутствует мочеточник с устьем, но он сильно истончен и зачастую не доходит до паренхимы почки.
Причины аномалии
Достоверных фактов того, что причиной может служить наследственный фактор, не выявлено.
Специалисты называют несколько причин, которые провоцируют развитие болезни:
- сахарный диабет;
- перенесенные инфекционные заболевания во время I триместра беременности;
- венерические заболевания;
- самостоятельные назначения противозачаточных гормональных препаратов;
- хронический алкоголизм.
Частой причиной заболевания медики называют многосистемные аномалии во время эмбрионального развития плода.
У мужчин аплазия сочетается с отсутствием мочеточника с семявыносящим протоком или яичка на этой же стороне. У женщин аномалия сопровождается с недоразвитием влагалища или гипоплазией матки.
Ярко выраженная клиническая картина
Симптоматика односторонней агенезии может проявиться с первых дней жизни ребенка.
Это выражается в следующих признаках:
- обильное мочеиспускание;
- рвота;
- сильное обезвоживание;
- общая интоксикация;
- почечная недостаточность;
- периодическая субфебрильная температура.
Отсутствие правой или левой почки клинически практически не отличается.
Если один из органов берет на себя функции второго, то симптомы могут не проявиться и заболевание выявляют случайным образом.
Однако родителей должны насторожить некоторые внешние признаки:
- одутловатость лица;
- широкий уплощенный нос и приплюснутой спинкой;
- низко расположенные уши;
- деформация нижних конечностей;
- гипоплазия легких;
- увеличенный живот;
- повышенная складчатость кожи;
- гипертелоризм – широко расставленные глаза.
Многие пациенты нередко жалуются на болевые ощущения в паховой области и крестце, затрудненное и болезненное мочеиспускание.
Своевременная диагностика – это важно
Для проведения диагностических процедур пациенту необходимо обратиться к нефрологу. Врач, после выяснения клинической картины заболевания, назначает следующее обследование:
- урографию с контрастным веществом;
- компьютерную томографию;
- УЗИ почек;
- почечную ангиографию;
- цистоскопию – осмотр мочевого пузыря.
Специалист выявляет сопутствующие заболевания, исследует информацию о генетической предрасположенности к болезни, травмах, других патологиях, которые могли бы привести к аномалии почек.
Кому лечение без надобности, а кому и пересадка нужна
После проведенного обследования и выявления всех причин заболевания, пациенту даются рекомендации по исправлению ситуации.
В том случае, если односторонняя агенезия/аплазия почек не проявляет никаких симптомов и здоровый орган полностью справляется со своей функцией, лечение не требуется.
Однако пациенту следует придерживаться щадящей диеты, периодически проводить комплексное обследование почки.
Для снижения риска развития пиелонефрита, а также поддержки иммунологического состояния организма специалист назначает симптоматическую терапию, которая заключается в назначении витаминов, диуретиков и превентивных антибактериальных мероприятий.
Как правило, люди, имеющие одну здоровую почку, живут полноценной жизнью.
Если агенезия сопровождается стойким нарушением функции почек, обратным забросом мочи в мочеточник, гипертензией, то больному может быть рекомендовано пожизненное лечение или трансплантация органа.
Обычно пациенты соглашаются на пересадку. Как правило, такой вариант возможен при агенезии одной из почек – левой или правой.
Аплазия (недоразвитость) считается более легкой патологией и выявляется совершенно случайно при обследовании по другому заболеванию.
Угрозы, которые таит в себе аномалия
Несмотря на то, что аплазия практически ничем себя не проявляет, пациенты могут жаловаться на боль в животе.
Аплазированный орган может быть причиной вазоренальной артериальной гипертензии. Заболевание проявляется внезапно. Мужчины страдают после 50 лет, женщины – до 30 лет.
Аплазия почки обычно сопровождается недоразвитием ближайших органов. У мужчин это мочевыделительная система, половые органы и легкие. У женщин выражается в недоразвитости матки и ее придатков, удвоении влагалища, аплазии перегородок.
Агенезия считается более тяжелым случаем в медицинской практике. При такой патологии правый орган должен взять на себя всю функцию, однако это усложняется тем, что он более подвижен и менее функционален.
Пациенты могут страдать затрудненной эякуляцией, проблемами в сексуальной жизни, в более тяжелых случаях заболевание приводит к бесплодию и тяжелой форме нефрита.
Болезнь может спровоцировать развитие мочекаменной болезни, пиелонефрита, артериальную гипертензию.
Здоровье будущего ребенка в руках его мамы
При выявлении односторонней аплазии во время беременности, профилактические меры заключаются в предупреждении воздействия тератогенных факторов.
К ним относят:
- вредные привычки (курение, алкоголь, прием наркотических средств);
- ионизирующее излучение;
- лекарственные препараты и другие факторы, способные нанести вред жизни и здоровью малыша.
Если аномалия обнаружена во время обследования, больному рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, соблюдать щадящую диету, снижающую нагрузки на почку, выполняющую двойную функцию, а также необходимо наблюдение у врача нефролога не реже 1 р./год.
Если агенезия/аплазия протекает бессимптомно и не представляет угрозы для здоровья, патология не требует специального лечения и пациенты могут наслаждаться полноценной жизнью.
В случае болезненных ощущений или других неприятных проявлений рекомендуется обратиться за врачебной помощью во избежание осложнений. Только специалист, после тщательно проведенного обследования, назначает квалифицированное лечение.
