Сопутствующие заболевания

Симптомы и особенности лечения амилоидоза почек

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

амилоидоз почекАмилоидоз почек – это системное заболевание, при котором происходит отложение в тканях почки сложного белково-полисахаридного комплекса (так называемого амилоида).

Амилоидоз является тяжелым и необратимым патологическим процессом, что связано с очень прочной связью не только между белками и полисахаридами амилоида, но и с элементами тканей почки.

Статистические данные

Амилоидоз встречается приблизительно в 1% случаев всех заболеваний почек, при этом чаще преобладает вторичный тип – АА, реже – первичный (AL).

Преимущественно эта патология выявляется у выходцев из Средиземноморья, а также евреев и армян. У мужчин данное заболевание встречается практически вдвое чаще, чем у женщин.

Согласно статистическим данным амилоидоз почек обнаруживается в 2,5-2,8% случаев среди всех нефропатий.

Причины развития болезни

Изучение этого заболевания длится более ста лет, при этом до сих пор так и не известно почему оно возникает. По одной из версий развитие этой болезни связано с диспротеинемией и иммунологическими изменениями в организме.

Классификация нарушения

Единой классификации амилоидоза почек нет, чаще используют клиническую, согласно которой выделяют пять групп:

  • первичный (или идиопатический);
  • вторичный (или приобретенный);
  • наследственный (или генетический);
  • старческий;
  • локальный.

Чаще встречается вторичный тип отложения амилоида в тканях почки (АА-амилоидоз), который диагностируется преимущественно в возрасте 55-60 лет.

Причинами возникновения этого патологического процесса являются: хронические инфекционные, онкологические и заболевания АА-амилоидоз в почкахсоединительной ткани (туберкулез, ревматоидный артрит, болезнь Крона и т. п.).

Амилоид этого типа образуется из белка, выделяющегося преимущественно клетками печени.

В результате дефекта в структуре белка образуется нерастворимый амилоид, который при длительном воспалительном процессе в организме начинает накапливаться в крови. Затем он оседает и накапливается в почках, приводя к развитию болезни.

Считается, что первичный амилоидоз возникает без какой-либо причины, при этом ассоциирован с множественной миеломой (AL-амилоидоз).

Этот тип встречается реже, обычно у людей в возрасте 35–40 лет. Результатом образования амилоида в тканях почки является генетическая аномалия, приводящая к выработке дефективного нерастворимого белка.

Симптомы заболевания

Опасность первичного и вторичного амилоидоза почек заключается в том, что на ранней стадии симптомы отсутствуют.

В таких случаях заболевание выявляется очень поздно, когда имеет место развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) и различных осложнений патологического процесса.

Накопление аномального белка в тканях почки приводит к нарушению ее функциональных возможностей.

Стадии развития патологии

Для амилоидоза почек характерно несколько стадий:

  1. Доклиническая: длительность в среднем составляет 3-5 лет. В это время в почках отмечается небольшое количество аномального белка, поэтому их функция не нарушается и патологические изменения не выявляются. Эта стадия характеризуется преобладанием симптомов фонового заболевания, послужившего причиной развития амилоидоза почек.
  2. Протеинурическая: в среднем продолжительность этой стадии составляет от 10 до 15 лет. В это время в почках оседает уже достаточное количество амилоида, он проникает в мочу и выявляется там при лабораторном исследовании. Как правило, у пациентов симптомов поражения почек не обнаруживается. Протеинурия является случайной находкой в анализах мочи. Например, при профосмотрах или при исследовании мочи по поводу других заболеваний.
    амилоидоз почек

    На фото уремическая стадия при амилоидозе почек

  3. Нефротическая: проявляется наличием выраженной клинической симптоматики, обусловленной низким содержанием белка в крови, так как он выводится с мочой. Больных беспокоит общее недомогание, слабость, тошнота, потеря аппетита и т. п. Характерны отеки на лице, ногах, которые со временем становятся распространенными (большое количество жидкости скапливается в плевральной и брюшной полостях и др.). Резко уменьшается количество мочи, вплоть до полного ее отсутствия (анурии). При накоплении амилоидного белка в тканях печени, селезенки отмечается увеличение размеров этих органов.
  4. Уремическая: терминальная стадия болезни, при которой у пациентов отмечается ХПН 3-4 ст. Из-за выраженных отеков выявляются симптомы уремической интоксикации: общая слабость, тошнота, рвота, лихорадка, анурия. Для ликвидации этих проявлений в экстренном порядке необходим перитониальный диализ, гемодиализ.

Подход к диагностике

Диагностика амилоидоза почек включает: тщательный сбор анамнеза (истории болезни) и клиническое обследование (выявление симптомов заболевания).

Также назначаются лабораторные анализы (общий анализ мочи, биохимическое исследование крови), при этом выявляется резкое повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение уровня белков (преимущественно альбумина), повышение холестерина в Узи почеккрови.

При развитии ХПН отмечается снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов; в моче обнаруживается протеинурия (повышенное содержание белка), с помощью специальных методик возможно определить белок Бэнс-Джонса, который встречается при миеломе и первичном амилоидозе почек.

Завершающим диагностическим этапом заболевания является биопсия пораженного органа. Также может быть произведен забор кусочков слизистой оболочки прямой кишки (особенно в случаях диареи неясного генеза), слизистой щеки.

Принципы лечения заболевания

Учитывая тот факт, что этиология и патогенез заболевания так и неизвестны, специального лечения нет.

Терапия этого патологического состояния схожа с терапией хронического гломерулонефрита. Главной целью лечения является уменьшить образование деформированного белка и защитить органы от его патологического воздействия.

При наличии вторичного амилоидоза почек необходимо проводить лечение основного заболевания. Также нужно соблюдать особое питание – в течение нескольких лет употреблять ежедневно по 100-120 г сырой печени, из лекарственных препаратов показаны цитостатические средства (например, препарат растительного происхождения – колхицин).

Для симптоматической терапии показаны: мочегонные средства при отеках, гипотензивные препараты для купирования повышенного артериального давления.

При первичном амилоидозе используют комбинированную терапию: цитостатики + гормональные препараты (например, преднизолон).

В терминальных случаях болезни, проявляющихся почечной недостаточностью, показано проведение гемодиализа и трансплантация почки.

Профилактика отложения амилоида в почках

Профилактика заключается в своевременном и адекватном лечении заболевания, которое может привести к накоплению аномального Лечение и профилактика амилоидозабелка в органе.

Необходимо также своевременное проведение диагностических мероприятий, направленных на раннее выявление патологического поражения почек.

Из осложнений характерны тромбозы почечных вен, отсутствие мочи (анурия), сердечная недостаточность, аритмия, артериальная гипертензия.

Прогноз неутешительный

Более тяжелое течение имеет первичный амилоидоз, характеризующийся быстрым прогрессированием болезни и зачастую летальным исходом.

Тяжесть течения вторичного амилоидоза почек и возникновение осложнений зависит от своевременности и эффективности лечения заболевания, которое явилось причиной патологического отложения аномального белка в органе.

В заключение хотелось бы отметить, что амилоидоз почек является очень опасным заболеванием, требующим тщательной ранней диагностики при выявлении повышения СОЭ в крови и появлении белка в моче.

Так как в большинстве случаев патологические изменения в почках являются следствием других заболеваний, для их предотвращения необходимо качественное и своевременное лечение фоновых болезней.

Советуем так же прочесть:

Оставить комментарий